尿道下裂的原因此文目录1、尿道下裂修复术的病发原因 2、孩子尿道下裂,会影响他以后的生育吗? 3、当男孩像女孩一样蹲着尿尿是一种怎样的体验? 4、为什么两个儿子都有尿道下裂 5、为什么两个儿子都有尿道下裂 6、小儿出现尿道下裂什么原因?
(一)激素因素 胎睾中产生的激素影响男性外生殖器的形成,其形成约在胚胎第14周完成。而这个发育过程是需要双氢睾酮的刺激来完成的。双氢睾酮是由胎儿睾丸分泌的睾酮在5α-还原酶的作用下转化而来。因此,在胎儿阴茎形成过程中,凡是睾酮产生不足,过迟或睾酮转化为双氢睾酮的过程中出现异常均可导致生殖器畸形。(二)遗传因素 尿道下裂发病有较明显的家族倾向。有报道尿道下裂患者中染色体畸变率明显高于正常人群。还有人认为性别分化相关基因突变如雄激素受体基因(AR)和性别决定基因(SRY)突变和尿道下裂的关系密切。(三)环境因素 有研究发现在妊娠早期用过孕酮保胎药物或其它药物等及冬天受孕的胎儿中尿道下裂的发生率较高。
尿道下裂是一种常见的男性尿道畸形,尿道下裂可分为4型:①龟头型:尿道开口于近龟头处,性生活时精液可照常射入阴道内,因而不影响生育能力,但是畸形会严重影响孩子的心理健康。②阴茎型:尿道口开口于阴茎体的任何部位。③阴茎阴囊型:尿道开口于阴囊前缘。④会阴型:尿道开口于会阴部,并伴有阴囊分裂,有时可被误认为女孩。后3种情况均会影响生育能力而致不孕,其原因是性生活时精液无法射入阴道内而流在体外;阴茎型和阴茎阴囊型多伴有严重的阴茎腹侧弯曲或痛性勃起,常导致性交不能;此外阴茎阴囊型约1/3以上伴有睾丸下降不全,阴茎短小如阴蒂;而会阴型睾、丸多数不下降,阴茎发育很差。阴茎阴囊型和会阴型患者中约25%还合并其它泌尿生殖道畸形,因此他们几无生育能力。 如果怀疑孩子是尿道下裂,最好到医院去做确诊检查,尿道下裂需要及时治疗,上海江东医院已成功为来自江苏、浙江、西安、成都、贵州、云南等28个省市的1838名尿道下裂患者成功实施了手术,一期手术成功率>90%,分期手术成功率>95%,同时医院和尿道下裂患者签约承诺治疗:若首次手术不成功,再次手术完全免费。
有这样一群人,明明是男儿身,却不得不像女孩一样蹲着尿尿,这不是一种癖好,而是有自己说不出的苦——尿道下裂。
什么是尿道下裂?
尿道下裂是小儿泌尿生殖系最多见的畸形之一,发病率3%~5%,大部分为轻型病例,重型尿道下裂尤其伴有隐睾者,宜注意有无性别畸形。女性尿道下裂者极少见。属常染色体显性遗传,大约有8%病儿的父辈和14%同胞兄弟患此病。总的说来,我国平均2325个男性围产儿中就有1例不同程度的尿道下裂。
为什么会尿道下裂?
近年来,有关尿道下裂的病因学研究概括起来包括几个方面。
1.内分泌因素
部分病例雄激素受体和5α一还原酶缺陷。也有发现在HCG刺激后,尿道下裂患者的雄激素增高反应明显低于正常对照组人群,提示尿道下裂患者的下丘脑一垂体.性腺轴不正常。
2.环境因素
有研究发现,在妊娠早期用过孕酮保胎的新生儿中尿道下裂的发生率较高,同时有研究表明,尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加。这些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。
3.染色体异常
在尿道下裂患者中的染色体畸变率较正常人群有明显增高,其中包括常染色体畸变及性染色体畸变。
4.基因突变
发现尿道下裂患者可存在雄激素受体基因、性别决定基因、5α一还原酶基因、抗苗勒管激素基因、CYP21B基因的突变。
尿道下裂一般有哪些症状?
1) 异位尿道口
尿道口可出现在正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位。
2) 阴茎下弯
即阴茎向腹侧弯曲,不能正常排尿和性生活。导致阴茎下弯的原因有阴茎腹侧发育不全及组织轴向短缩。
3) 包皮的异常分布
阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合,故呈V形缺损,包皮系带缺如,全部包皮转至阴茎头背侧呈帽状堆积。
4) 排尿时尿流溅射。
症状自查:
一般尿道下裂因为尿道口开口异常和包皮分布异常这些显著的特征很容易被注意到,但是会阴型和阴囊型尿道下裂,由于过度变形,而且常伴有两性畸形,很容易和女性外阴弄混,家长一定要仔细观察家长外生殖器,有异常的要及时到院检查。
尿道下裂对人有哪些影响?
1) 排尿异常
生殖器先天畸形,尿道口异位,严重的尿道下裂患者排尿无射程,不能正常站立排尿,需要蹲位或者坐位排尿才能避免沾湿衣物。
2) 并发症多
尿道下裂常伴有腹股沟斜疝及睾丸下降不全等各种并发症,特别是会阴型尿道下裂是最严重的尿道下裂类型,是并发症高伴随的尿道畸形。多种并发症会使患者心身都受到更多的痛苦。
3) 影响性生活
尿道下裂常伴有阴茎下弯,在儿童期没有接受治疗的,成年后,阴茎短小,无法勃起,或勃起时下曲,勃起时间短,或有痛感,会严重影响性生活。
4) 影响生育能力
严重的尿道下裂,阴茎短小,勃起持续时间短,勃起困难,性交困难。就算可以进行性交,但是尿道口位置异常,射精难以准确进入女性阴道,无法受孕。而且会阴型尿道下裂患者多伴随睾丸下降不全,阴囊内没有睾丸,没有或者缺少有效精子。
5) 影响患儿心理:
会阴型尿道下裂患者,生殖器严重畸形,与其他正常人非常不同,会使患者对自身产生怀疑,可能会有此不愿意和人交流,孤僻,有人群恐惧症。
成年后,由于知道自身身体情况的不同,就算尿道下裂可以勃起。但是由于心理作用,会引起不能勃起,阳痿等心理引起的生理疾病。
或许你从来没有听说过“尿道下裂”,或许你的身边正有这样的人存在,请不要用有色眼镜看待他们,更不要嘲笑他们。请给他们一份关爱,给一份帮助。
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很多人认为尿道下裂是一种遗传性疾病,但实际上单纯尿道下裂的产生原因尚未确定,这其中牵涉到许多的因素,而且轻度和重度原因可能也是不同的。
外生殖器的形成是受胎儿睾丸产生的男性激素的影响,激素的产生遭受早期遏止或作用不能确切表达,就导致尿道延伸合拢停滞,出现尿道下裂表现所造成的结果。严重程度的尿道下裂,可能是由于未化的阴茎无法受到这种激素的刺激作用所造成,这种情况类似睾丸女性化症状群,其阴茎发育很小,睾丸等外生殖性征模糊。
虽然不属于一般意义的遗传性疾病,但是基因表达也是造成尿道下裂的因素之一。有报告指出,同一家族14%左右发生尿道下裂。尿道下裂虽然发生于两个单卵双胞,但不是发生于所有双胞胎。如果双亲的儿子有尿道下裂,则其下代再出现尿道裂的机会有10%。
但尿道下裂本身不是传统意义上的遗传疾病,临床上绝大多数的尿道下裂,是找不出确切潜在的原因的。
很多人认为尿道下裂是一种遗传性疾病,但实际上单纯尿道下裂的产生原因尚未确定,这其中牵涉到许多的因素,而且轻度和重度原因可能也是不同的。
外生殖器的形成是受胎儿睾丸产生的男性激素的影响,激素的产生遭受早期遏止或作用不能确切表达,就导致尿道延伸合拢停滞,出现尿道下裂表现所造成的结果。严重程度的尿道下裂,可能是由于未化的阴茎无法受到这种激素的刺激作用所造成,这种情况类似睾丸女性化症状群,其阴茎发育很小,睾丸等外生殖性征模糊。
虽然不属于一般意义的遗传性疾病,但是基因表达也是造成尿道下裂的因素之一。有报告指出,同一家族14%左右发生尿道下裂。尿道下裂虽然发生于两个单卵双胞,但不是发生于所有双胞胎。如果双亲的儿子有尿道下裂,则其下代再出现尿道裂的机会有10%。
但尿道下裂本身不是传统意义上的遗传疾病,临床上绝大多数的尿道下裂,是找不出确切潜在的原因的。
上海江东医院尿道下裂科研组专家刘春喜介绍:研究普遍认为,尿道下裂具有复杂的遗传背景,具有家族聚集性。其可疑基因在人群中较为普遍,可发病风险较低。但是,这些可疑基因可能发生转录突变和环境因素相互作用,导致基因表达改变,使发病的风险明显增高。不少学者都对尿道下裂的家族聚集性进行过研究。1953年,Sorenson研究了103位无症状尿道下裂的男性,28%的患者至少有异味家庭成员也患有此疾病。越严重的尿道下裂患者,越有可能患轻度尿道下裂的亲属。在轻型的尿道下裂患者中,3.5%的亲属也有此病,二度尿道下裂患者中9.1%的亲属也有此病,而三度尿道下裂患者中,则有16.7%的亲属同患此病。当然也和自身的环境有一定的关系.环境外界的刺激也有一定的关系。上海江东医院是全国较早开展尿道下裂专项研究的医院,医院集尿道下裂发病研究、全国尿道下裂疑难病例会诊、高难度尿道下裂手术补救、尿道下裂治疗技术全国推广以及尿道下裂的预防护理等为一体,每年开展近400例尿道下裂手术。截至目前,已成功为来自江苏、浙江、河南、山东、贵州、云南等28个省市的1900余名患者成功实施了手术
本文由聚焦郑州尿道下裂专业医院于2024-04-14发表,如有疑问,请联系我们。
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